Congenital central hypoventilation syndrome associated with Hirschsprung's Disease: case report and literature review / Síndrome de hipoventilação central congênita associada à doença de Hirschsprung: relato de caso e revisão de literatura

Abstract Objective: To report the case of a newborn with recurrent episodes of apnea, diagnosed with Congenital Central hypoventilation syndrome (CCHS) associated with Hirschsprung's disease (HD), configuring Haddad syndrome. Case description: Third child born at full-term to a non-consanguineous couple through normal delivery without complications, with appropriate weight and length for gestational age. Soon after birth he started to show bradypnea, bradycardia and cyanosis, being submitted to tracheal intubation and started empiric antibiotic therapy for suspected early neonatal sepsis. During hospitalization in the NICU, he showed difficulty to undergo extubation due to episodes of desaturation during sleep and wakefulness. He had recurrent episodes of hypoglycemia, hyperglycemia, metabolic acidosis, abdominal distension, leukocytosis, increase in C-reactive protein levels, with negative blood cultures and suspected inborn error of metabolism. At 2 months of age he was diagnosed with long-segment Hirschsprung's disease and was submitted to segment resection and colostomy through Hartmann's procedure. A genetic research was performed by polymerase chain reaction for CCHS screening, which showed the mutated allele of PHOX2B gene, confirming the diagnosis. Comments: This is a rare genetic, autosomal dominant disease, caused by mutation in PHOX2B gene, located in chromosome band 4p12, which results in autonomic nervous system dysfunction. CCHS can also occur with Hirschsprung's disease and tumors derived from the neural crest. There is a correlation between phenotype and genotype, as well as high intrafamilial phenotypic variability. In the neonatal period it can simulate cases of sepsis and inborn errors of metabolism.

Resumo Objetivo: Relatar caso de neonato com episódios de apneias recorrentes, diagnosticado com síndrome de hipoventilação central congênita (SHCC) associada à doença de Hirschsprung (DH), o que configurou síndrome de Haddad. Descrição do caso: Terceiro filho de casal não consanguíneo, nascido a termo, parto normal sem intercorrências, peso e comprimento adequados para idade gestacional. Logo após o nascimento apresentou bradipneia, bradicardia e cianose, foi submetido à intubação orotraqueal e iniciada antibioticoterapia empírica devido à suspeita de sepse neonatal precoce. Durante internação em UTI neonatal evoluiu com dificuldade de extubação devido a episódios de dessaturação durante sono e vigília. Apresentou quadros recorrentes de hipoglicemia, hiperglicemia, acidose metabólica, distensão abdominal, leucocitose, aumento de proteína C reativa, com hemoculturas negativas e suspeita de erro inato do metabolismo. Aos dois meses foi diagnosticada doença de Hirschsprung de segmento longo, foi submetido à ressecção do segmento e colostomia à Hartmann. Feita pesquisa genética por reação em cadeia da polimerase para pesquisa de SHCC, que evidenciou alelo mutado do gene PHOX2B e confirmou o diagnóstico. Comentários: Trata-se de doença genética rara, de herança autossômica dominante, causada por mutação no gene PHOX2B, localizado na banda cromossômica 4p12, que resulta em disfunção do sistema nervoso autônomo. A SHCC também pode cursar com doença de Hirschsprung e tumores derivados da crista neural. Há correlação entre fenótipo e genótipo, além de grande variabilidade fenotípica intrafamiliar. No período neonatal pode simular quadros de sepse e erros inatos do metabolismo.

Alterações do fluxo sanguíneo em artéria umbilical na síndrome hipertensiva gestacional e suas implicações nos resultados neonatais / Changes of blood flow in the umbilical artery in hypertensive pregnancy and the implications in the neonatal outcomes

OBJETIVO: Avaliar as características antropométricas, a morbidade e mortalidade de recém-nascidos (RN) prematuros nascidos vivos de mães hipertensas em função da presença ou não de diástole zero (DZ) ou reversa (DR) na doplervelocimetria arterial umbilical. MÉTODOS: Estudo prospectivo, envolvendo RN prematuros nascidos vivos de gestantes hipertensas, com idade gestacional entre 25 e 33 semanas, submetidas à doplervelocimetria da artéria umbilical nos 5 dias que antecederam o parto, realizado no Hospital do Distrito Federal, entre 1º de novembro de 2009 e 31 de outubro de 2010. Os RN foram estratificados em dois grupos, conforme o resultado da doplervelocimetria da artéria umbilical: Gdz/dr=presença de diástole zero (DZ) ou diástole reversa (DR) e Gn=doplervelocimetria normal. Medidas antropométricas ao nascimento, morbidades e mortalidade neonatal foram comparadas entre os dois grupos. RESULTADOS: Foram incluídos 92 RN, assim distribuídos: Gdz/dr=52 RN e Gn=40 RN. No Gdz/dr a incidência de RN pequenos para idade gestacional foi significativamente maior, com risco relativo de 2,5 (IC95% 1,7‒3,7). No grupo Gdz/dr os RN permaneceram mais tempo em ventilação mecânica mediana 2 (0‒28) e no Gn mediana 0,5 (0‒25), p=0,03. A necessidade de oxigênio aos 28 dias de vida foi maior no Gdz/dr do que no Gn (33 versus10%; p=0,01). A mortalidade neonatal foi maior em Gdz/dr do que em Gn (36 versus 10%; p=0,03; com risco relativo de 1,6; IC95% 1,2 - 2,2). Nessa amostra a regressão logística mostrou que a cada 100 gramas a menos de peso ao nascer no Gdz/dr a chance de óbito aumentou 6,7 vezes (IC95% 2,0 - 11,3; p<0,01). CONCLUSÃO: Em RN prematuros de mães hipertensas com alteração na doplervelocimetria da artéria umbilical a restrição do crescimento intrauterino é frequente e o prognóstico neonatal pior, sendo elevado o risco de óbito relacionado ao peso ao nascimento.

PURPOSE: To evaluate the anthropometric characteristics of morbidity and mortality of premature newborns (NB) of hypertensive mothers according to the presence or absence of flow (DZ) or reverse (DR) diastolic flow in the dopplervelocimetry of the umbilical artery. METHODS: A prospective study was conducted on preterm newborns of pregnant women with hypertension between 25 and 33 weeks of gestational age, submitted to umbilical artery Doppler study during the five days before delivery. Delivery occurred at Hospital Regional da Asa Sul, Brasília - Federal District, between November 1st, 2009 and October 31st, 2010. The infants were stratified into two groups according to the results of Doppler velocimetry: Gdz/dr=absent end-diastolic velocity waveform or reversed end-diastolic velocity waveform, and Gn=normal Doppler velocimetry. Anthropometric measurements at birth, neonatal morbidity, and mortality were compared between the two groups. RESULTS: We studied 92 infants, as follows: Gdz/dr=52 infants and Gn=40 infants. In Gdz/dr, the incidence of infants small for gestational age was significantly greater, with a relative risk of 2.5 (95%CI 1.7 - 3.7). In Gdz/dr, infants remained on mechanical ventilation for a longer time: median 2 (0‒28) and Gn median 0.5 (0‒25) p=0.03. The need for oxygen at 28 days was higher in G dz/dr comparing to Gn (33 versus 10%; p=0.01). Neonatal mortality was higher in Gdz/dr compared to Gn (36 versus 10%; p=0.03; relative risk of 1.6; 95%CI 1.2‒2.2). Logistic regression showed that, with each 100 grams lower birth weight, the chance of death increased 6.7 times in G dz/dr (95%CI 2.0 - 11.3; p<0.01). CONCLUSION: In preterm infants of mothers with hypertensive changes in Doppler velocimetry of the umbilical artery, intrauterine growth restriction and neonatal prognosis are often worse, with a high risk of death related to birth weight.

Sobrevida e morbidade em prematuros com menos de 32 semanas de gestação na região central do Brasil / Survival and morbidity of premature babies with less than 32 weeks of gestation in the central region of Brazil

OBJETIVO: Avaliar a sobrevida e complicações associadas à prematuridade em recém-nascidos com menos de 32 semanas. MÉTODOS: Estudo prospectivo do tipo coorte. Foram incluídos os nascidos vivos, com idade gestacional entre 25 semanas e 31 semanas e 6 dias, sem anomalias congênitas admitidos em UTI Neonatal, entre 1º de agosto de 2009 e 31 de outubro de 2010. Os recém-nascidos foram estratificados em três grupos: G25, 25 a 27 semanas e 6 dias; G28, 28 a 29 semanas e 6 dias; G30, 30 a 31 semanas e 6 dias, e acompanhados até 28 dias. Foram avaliadas a sobrevida aos 28 dias e a morbidade associadas à prematuridade. Para análise dos resultados, utilizou-se o teste do c², análise de variância, teste de Kruskal-Wallis, razão de risco com intervalo de confiança (IC) e regressão logística múltipla, com significância em 5%. RESULTADOS: A coorte compreendeu 198 prematuros, sendo G25=59, G28=43 e G30=96. O risco de óbito foi significativamente maior em G25 e G28, em relação ao G30 (RR=4,1; IC95% 2,2-7,6 e RR=2,8; IC95% 1,4-5,7). A sobrevida encontrada foi, respectivamente, 52,5, 67,4 e 88,5%. A partir da 26ª semana e peso >700 g, a sobrevida foi superior a 50%. A morbidade foi inversamente proporcional à idade gestacional, exceto para enterocolite necrosante e leucomalácia, que não diferiram entre os grupos. A análise de regressão logística mostrou que a hemorragia pulmonar (OR=3,3; IC95% 1,4-7,9) e a síndrome do desconforto respiratório (OR=2,5; IC95% 1,1-6,1) foram fatores independentes de risco para óbito. Houve predomínio das lesões cerebrais hemorrágicas graves em G25. CONCLUSÕES: Sobrevivência superior a 50% ocorreu a partir da 26ª semana de gravidez e peso >700 g. A hemorragia pulmonar e a síndrome do desconforto respiratório foram preditores independentes de óbito. Há necessidade de identificar e instituir práticas para melhorar a sobrevida de prematuros extremos.

PURPOSE: To evaluate the survival and complications associated with prematurity of infants with less than 32 weeks of gestation. METHODS: It was done a prospective cohort study. All preterm infants with a gestational age between 25 and 31 weeks and 6 days, born alive without congenital anomalies and admitted to the NICU between August 1st, 2009 and October 31st, 2010 were included. Newborns were stratified into three groups: G25, 25 to 27 weeks and 6 days; G28, 28 to 29 weeks and 6 days; G30, 30 to 31 weeks and 6 days, and they were followed up to 28 days. Survival at 28 days and complications associated with prematurity were evaluated. Data were analyzed statistically by c² test, analysis of variance, Kruskal-Wallis test, odds ratio with confidence interval (CI) and multiple logistic regression, with significance set at 5%. RESULTS: The cohort comprised 198 preterm infants (G25=59, G28=43 and G30=96). The risk of death was significantly higher in G25 and G28 compared to G30 (RR=4.14, 95%CI 2.23-7.68 and RR=2.84, 95%CI: 1.41-5.74). Survival was 52.5%, 67.4% and 88.5%, respectively. Survival was greater than 50% in preterm >26 weeks and birth weight >700 g. Neonatal morbidity was inversely proportional to gestational age, except for necrotizing enterocolitis and leukomalacia, which did not differ among groups. Logistic regression showed that pulmonary hemorrhage (OR=3.3, 95%CI 1.4-7.9) and respiratory distress syndrome (OR=2.5, 95%CI 1.1-6.1) were independent risk factors for death. There was a predominance of severe hemorrhagic brain lesions in G25. CONCLUSION: Survival above 50% occurred in infants with a gestational age of more than 26 weeks and >700 g birth weight. Pulmonary hemorrhage and respiratory distress syndrome were independent predictors of neonatal death. It is necessary to identify the best practices to improve the survival of extreme preterm infants.

Miastenia gravis neonatal: relato de caso / Neonatal myasthenia gravis: A case report

Objetivo. Descrever o caso de recém-nascido com miastenia gravis, filho de mãe portadora da mesma doença desde os 11 anos de idade, com enfoque na abordagem. Descrição. O recém-nascido foi do sexo masculino, de parto normal, 30 semanas de idade gestacional, 1.440 g, Apgar 2 e 6 (1º e 5º minutos respectivamente); apresentou hipotonia e apneia logo ao nascer, com necessidade de intubação. Na unidade de terapia intensiva neonatal evoluiu com progressão do desconforto respiratório, recebendo surfactante pulmonar exógeno com quatro horas de vida. Evoluiu também com hipotonia e instabilidade hemodinâmica, sendo usadas drogas vasoativas. Iniciado piridostigmina (2 mg/kg/dia a cada quatro horas por sonda nasogástrica). A dosagem do anticorpo antirreceptor da acetilcolina foi elevada. O recém-nascido evoluiu com melhora clínica, porém com movimentos mínimos e deficiente respiração espontânea. Apresentou hiperbilirrubinemia no sexto dia, necessitando de fototerapia. No sétimo dia foi a óbito por pneumonia. Comentários. A miastenia gravis neonatal transitória acomete 10-20% dos filhos de portadoras de miastenia gravis, não havendo correlação entre títulos de anticorpo antirreceptor de acetilcolina e clínica materna com a clínica do recém-nascido. A doença geralmente tem evolução benigna, desaparecendo entre três semanas e quatro meses com o tratamento adequado (anticolinesterásico, ventilação mecânica, suporte nutricional).

Objective: To describe the case of a newborn with myasthenia gravis whose mother was diagnosed with myasthenia gravis at the age of 11, focusing on the approach. Description: The neonate was male, born through vaginal delivery (30 weeks of gestation), weighed 1,440 g, with Apgar scores of 2 and 6 (1 and 5 minutes, respectively). He presented hypotonia and apnea shortly after birth, requiring intubation. In the neonatal intensive care unit, the newborn progressed to respiratory distress syndrome and received surfactant within 4 hours of life. He also progressed to hypotonia and hemodynamic instability, requiring the use of vasoactive drugs. The newborn was treated with pyridostigmine (2 mg/kg/day every four hours via nasogastric tube). The level of acetylcholine receptor antibodies was high. The infant showed clinical improvement, but minimal movement and poor spontaneous breathing. He presented hyperbilirubinemia on day 6, requiring phototherapy. On day 7, the neonate died due to pneumonia. Comments: Transient neonatal myasthenia gravis affects 10-20% of children of mothers with myasthenia gravis. There was no correlation between anti-acetylcholine receptor titers, maternal and newborn clinical symptoms. The disease is usually benign and disappears within 3 weeks to 4 months with adequate treatment (anticholinesterase therapy, mechanical ventilation, and nutritional support).

Obesidade e sobrepeso pré-gestacionais: prevalência eprincipais complicações maternas / Pre-pregnancy obesity and overweight: prevalence and major maternal complications

O objetivo desta revisão é apresentar informações atuais sobrea prevalência do sobrepeso e da obesidade e discutir as evidênciasacerca do impacto desses estados nutricionais na saúde da mulher nociclo gravídico-puerperal.

The goal of this review is to present up-to-date information on the prevalence of overweight and obesity and to discuss the evidence regarding the impact of these conditions on the health of mother.

Principais complicações perinatais da obesidade e do sobrepeso pré-gestacionais / Major perinatal complications of pre-pregnancy obesity andoverweight

O objetivo desta revisão é discutir as evidências atuais acerca do impacto do sobrepeso e da obesidade pré-gestacionais nos resultadosperinatais.

The goal of this review is to discuss the evidence regarding the impact of pre-pregnancy overweight and obesity on perinatal outcomes.

Hipertensão arterial na gestação: importância do seguimento materno no desfecho neonatal / Hypertension in pregnancy importance of maternal follow up for neonatal outcome

Os dados do Ministério da Saúde mostram a hipertensão na gestaçãocomo a maior causa de morte materna e perinatal. Esses alarmantes dadosnacionais mostram a importância do conhecimento desta patologiagestacional tanto para obstetras como neonatologistas. Dentre as síndromes hipertensivas gestacionais, especial atenção deve ser dada à pré-eclâmpsia ou doença hipertensiva específica da gravidez que ocorre como forma isolada ou associada à hipertensão arterial crônica, pois estão ligados aos piores resultados maternos e perinatais.O adequado controle pré-natal com seguimento rigoroso da gestante éa única forma de reduzir a mortalidade materna e perinatal. O uso derecurso de imagem como a dopplervelocimetria permite ao examinador diagnosticar insuficiência placentária e avaliar as condições circulatórias materno-fetal de forma segura e não invasiva. A decisão pela antecipação do nascimento nestas circunstâncias nem sempre é uma proposta segura. A equipe médica e familiares devemestar ciente dos riscos que um recém nascido além de prematuro, apresenta na maioria das vezes grave restrição do crescimento intrauterino. A UTI Neonatal deve estar preparada para oferecer cuidado intensivo e multiprofissional que permita diagnóstico e tratamento das maisvariadas complicações, bem como a disponibilidade de recursos tecnológicosavançados são fundamentais para a melhoria dos resultados neonatais, tanto na sobrevivência, como na qualidade de vida.

Data from the Ministry of Health showed that hypertension in pregnancyas a major cause of maternal death in Brazil is also noted as a major cause of perinatal death. These alarming national data show the importance of knowledge of this gestation pathology to obstetricians and neonatologists. Among the hypertensive disorders of pregnancy special attention should be given to pre-eclampsia this hypertensive disorders of pregnancy canoccurs as isolated or associated with chronic hypertension, can causethe worse maternal and perinatal outcomes. Only with an adequate prenatal and a close maternal follow up it is theonly way to reduce maternal and perinatal mortality. The use of imageresource as the dopplervelocimetria allows the examiner to diagnoseand assess the placental maternal-fetal circulatory conditions safely andnoninvasively. The decision to anticipation of the birth in these circumstances is not always a safe proposal. Medical staff and family members should be aware of the risks of a premature newborn that often presents severe intrauterine growth restriction.The NICU should be prepared to offer intensive care and multidisciplinarystaff prepare to diagnosis and treatment of various complications, as well as the availability of advanced technological resources are criticalto the improvement of neonatal outcomes no only in survival but inquality of life too.

Limite de viabilidade no moderno cuidado intensivo neonatal: análise além da idade gestacional / Limits of viability in the modern neonatal intensive care: moving beyond gestational age

Analisar a morbimortalidade de prematuros menores que 28 semanas de idade gestacional no moderno cuidado intensivo neonatal relatados pela literatura científica, em busca do limite de viabilidade.

To analyze the morbidity and mortality of infants less than 28 weeks gestational age in the modern neonatal intensive care reported in the scientific literature in search of the limit of viability.

Avaliação do impacto da corticoterapia pré-natal em maternidade-escola de referência / Evaluation of the impact of prenatal therapy with corticosteroids in a referral maternity school

Objetivos. Descrever a frequência do uso do corticosteroide pré-natal e a avaliar a evolução dos recém-nascidos, comparando-se os desfechos com o tipo de corticosteroide usado. Método. Estudo observacional prospectivo do tipo coorte com neonatos de 26 a 34 semanas, nascidos de agosto de 2007 a julho de 2008. A análise dos dados foi feita com o programa SPSS, versão 16 para o Windows, sendo usado ostestes qui ao quadrado, t de Student, razão de risco com intervalo de confiança e regressão logística múltipla. O nível de significância foi 0,05.Resultados. Foram estudadas 187 mães, que conceberam 219 recém-nascidos, das quais 50,3% receberam corticosteroide. A hipertensão ocorreu mais nas gestantes que não receberam corticosteroide. Os recém-nascidos expostos a corticoterapia pré-natal apresentaram significativamente melhores condições ao nascer, menos morbidade como doença da membrana hialina, sepse, hemorragia intraventricular e menor necessidade do uso de ibuprofeno para o fechamento do canal arterial.Não foram observadas diferenças quanto à ocorrência de displasia broncopulmonar, pneumotórax, enterocolite necrosante, uso da ventilação mecânica, uso de surfactante exógeno e morte hospitalar. O corticosteroide pré-natal manteve-se de forma independente quanto ao efeito protetor para melhores condições de nascimento e para a ocorrência da sepse. A betametasona mostrou-se mais eficiente na redução da doença da membrana hialina. Conclusão. Os recém-nascidos submetidos à corticoterapia pré-natal apresentaram melhores condições ao nascer e tiveram menor morbidade.

Objectives. To describe the frequency of prenatal corticosteroids use and to evaluate the newborns development, comparing their outcome to the type of corticosteroids they used. Method. It is a cohort-type observational study with neonates from 26 to 34 weeks that were born from August 2007 to July 2008. The data analysis was accomplished by thesoftware SPSS for Windows, version 16,and the chi-squared test, t-Student test, risk ratio with confidence interval and multiple logistic regressionwere applied.Significance interval was p < 0.05. Results. In the cohort studied, 187 mothers gave birth to 219 newborns, from which 50.3% received corticosteroids. The pregnant women who were not treated showed significantly more hypertension. The newborns exposed to prenatal corticosteroids presented significantly better conditions at birth and a decrease on hyaline membrane disease, sepsis, intraventricular hemorrhage and decreased need of ibuprofen for the closing of the ductus arteriosus patent. There were no significant differences in the occurrence of bronchopulmonary dysplasia, pneumothorax, necrotizing enterocolitis, mechanical ventilation, use of exogenous surfactant and death during the hospitalization period. The prenatal therapywith corticosteroids remained as an independent protective factor for better conditions at birth and avoiding sepsis. The betametasone showed more efficiency in reducing the hyaline membrane disease.Conclusion. The newborns undergone prenatal therapy with corticosteroidsshowed better conditions at birth and thrived with less morbidity.

Aspectos bioéticos da reanimação neonatal: quando não iniciar x quando interromper / Bioethical Aspects of Neonatal Resuscitation - When Not to Initiate vs. When to Stop

Não iniciar ou interromper a reanimação para os recém-nascidos pré-termos extremos, para os recém-nascidos que apresentam graves malformações é um dos maiores dilemas para o neonatologista. A Bioética não faz distinção entre não iniciar e interromper as manobras de reanimação (interromper é moralmente o mesmo que não iniciar). Eticamente é mais aceitável retirar a terapia do que não iniciá-la, pois se a terapia não for iniciada, o paciente nunca se beneficiará dela. Para os recém-nascidos pré-termos extremos, a decisão de não iniciar a reanimação na sala de parto deve ser baseada no conhecimento do limite de viabilidade do serviço, assim como o grau de seqüelas presumíveis. Esforços devem ser continuamente buscados no sentido de melhorar a sobrevivência e, sobretudo, a qualidade de vida dos recém-nascidos pré-termos extremos. O envolvimento dos pais é importante para evitar conflitos na reanimação. A extensão contínua do suporte vai depender das condições e prognóstico do bebê, que devem ser discutidas de forma clara e exaustiva com a família e a decisão final deve ser obtida em conjunto.

Macrocrania / Macrocephaly

Na maioria dos casos, é possível confirmar a macrocrania e segui-la para caracterizá-la como não evolutiva ou evolutiva. A ecografia trasnfontanelar, a tomografia de crânio e/ou a ressonância magnética foram usadas para medir os espaços pericerebrais, os espaços subaracnóides, a cisura inter-hemisférica, os ventrículos laterais e a cisterna magna. De acordo com os achados, é possível distinguir quatro combinações de achados na criança com macrocrania: a) um grande cérebro preenche todo o espaço (megaloencefalia); b) o cérebro parece preencher todo o espaço, mas existem cavidades com líquido em seu interior (hidrocefalia); c) o cérebro de tamanho normal ou reduzido está separado do osso por uma espessura de líquido, mas os ventrículos laterais são normais (hidrocefalia externa); d) o conteúdo é misto. Os resultados permitem, em geral, estabelecer um conjunto de diagnósticos coerentes, mas um certo tempo de evolução é frequentemente necessário.

Dexametasona na prevenção e tratamento da displasia broncopulmonar / Dexametasonamethasone in the Prevention and Treatment of Bronchopulmonary Dysplasias

O objetivo deste estudo foi buscar, na leitura, evidências dos riscos da dexametasona, tanto na prevenção como tratamento da displasia broncopulmonar (DBP). Com o uso menos agressivo da ventilação mecânica, os recém-nascidos (RN) pré-termos extremos passaram a apresentar uma nova DBP, na qual a severa fibrose e a injúria da via áerea deram lugar ao atraso do desenvolvimento alveolar. Assim, o esteróide pós-natal, além de suprimir a inflamação (que desempenha papel importante na patogênese da nova DBP), pode prejudicar a alveolarização e interferir no desenvolvimento alveolar. O uso da dexametasona pós-natal tanto preventivo como terapêutico da BBP tem se mostrado de risco significativo para a paralisia cerebral, sendo considerado uma má prática da medicina neonatal. O benefício a curto prazo não confere benefícios a longo prazo. Com a implementação de melhores práticas nas unidades neonatais (ser menos invasivo, diminuir o máximo o tempo de entubação nos RN que recebem surfactante na sala de parto, usar mais precocemente o CPAP nasal), é possível que se obtenha significativa diminuição da necessidade do uso de esteróide pós-natal nos RN com DBP.

Perspectivas terapêuticas com glutamina em recém-nascidos com síndrome do intestino curto / Therapeutic Perspectives with Glutamine in Newborns with Short-Bowel Syndrome

A maioria dos pacientes desenvolve a síndrome do intestino curto no período neonatal, sendo o caso mais comum a enterocolite necrotizante. Várias terapias podem ser utilizadas no paciente com a síndrome do intestino curto. A administração do aminoácido glutamina parece promover a adaptação intestinal em ratos, com significativa ressecação do intestino, porém muitos estudos sugerem que não há benefícios significativos dessa dieta, quando administrada em adultos e crianças. É necessária a realização de estudos controlados adicionais aos realizados, visando estabelecer os critérios para a utilização terapêutica da glutamina em pacientes com a síndrome do intestino curto.

Curvas de crescimento intra-uterino: estudo de 4413 recem-nascidos unicos de gestaçöes normais / Intrauterine growth curves: study of 4413 single live births of normal pregnancies

Com o objetivo de identificar os recem-nescidos com desvios no crescimento intra-uterino, foi elaborada uma curva de crescimento intra-uterino na Maternidade do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS-FHDF-Brasilia), estudando as variaveis peso ao nascer, comprimento, perimetro cefalico, peso da placenta (com cordäo e membranas), indice ponderal e indice placentario relativo. Onumero inicial de 8.271 nascimentos vivos ocorridos entre junho de 1889 e março de 1991, foi reduzido a 4.413 devido a exclusöes de RN por fatores interferentes no crescimento fetal (mäe fumante,gestaçäo multipla,hemorragia no 2§ e 3§ trimestres, anemia crônica, hipertensäo arterial, pre-eclâmpsia e eclâmpsia), alem dos recem-nascidos cujas mäes näo conheciam a data da ultima menstruaçäo ou tinham duvidas. Ao comparar a presente curva de crescimento intra-uterino com as da literatura, observam-se valores maiores, na maioria das vezes, das semanas 30 a 37-38, a partir da qual observa-se uma desaceleraçäo, padräo semelhante observado ao cresciemnto da placenta. Com este estudo, propöe-se uma curva adequada para julgar o crescimento intra-uterino em Brasilia e em outras regiöes, principalmente a do Centro-Oeste, com populaçäo semelhante à estudada .